Гемофилия A – это заболевание крови, которое сопровождается недостаточным количеством антигемофильного глобулина.
Данное заболевание передается по наследству, поэтому имеет врожденный характер. По генетике передается не только тип заболевания, а и степень тяжести. В данный момент существует 2 типа болезни: А и В.
Особенностью данного заболевания является то, что при нем в организме нарушается работа плазменной фазы гемостаза. Другими словами, кровотечения может не наступить в первые 24 часа после получения повреждения, так как первая (тромбоцитарная) и вторая (сосудистая) фазы нормально функционируют. Но через сутки, внезапно может наступить кровоизлияние, которое очень сложно останавливается.
Современная медицина разделила гемофилию группы А на 3 вида: легкая, умеренная и тяжелая. Тяжесть болезни определяется по уровню активности фактора VIII, выражающийся в процентном соотношении к обычной активности свертываемости крови
Данным заболеванием зачастую страдают только мужчины, так как гемофилией напрямую связана с Х-хромосомой, а женщины являются только передаточным звеном. Известны случаи, когда через несколько месяцев после родов у женщины проявляется длительное кровотечение, вызванное высоким уровнем антител в крови к фактору VIII.
К основным симптомам гемофилии следует отнести: длительные кровотечения разной локализации, повторные кровотечения и отсроченные. Также при этом заболевании возникают кровоизлияния в мышцы и суставы, мышечные изменения (аропатии и атрофии). Такие заболевания могут привести к инвалидности.
Данное заболевания может проявляться даже в раннем или подростковом возрасте. Длительные и сильные кровотечения могут возникать даже при хирургических операциях или при удалении зуба. Кровотечение может возникнуть даже если больной повредил губу или прикусил язык. Признаком гемофилии А является и возникновение забрюшинных, поднадкостничных, внутримышечных гематом и патологические костные переломы.
Лечение данного заболевания пациенту назначается пожизненная заместительная терапия концентратами антигемофильного глобулина. В случае острой необходимости назначаются и другие гемостатические препараты, но они станут лишь дополнительными веществами.