Гемофилия B - это разновидность заболевание, которое характеризуется недостатком в крови фактора свертываемости IX(фактора Кристмаса). Данное заболевание, как и гемофилия А является наследственным заболеванием.
Основным симптомом болезни гемофилии В, являются суставные кровоизлияния, которые сопровождаются болевыми ощущениями и лихорадкой. Зачастую кровоизлияниям поддаются локтевые, голеностопные суставы. Немного реже кисти, стопы, тазобедренные и плечевые. Также при этом заболевании возможны и кровоизлиянии в костные ткани.
Внезапно проявляющиеся гематомы являются также признаком гемофилии В. Из-за подобных повреждений могут возникать сильные болевые ощущения, которые возникают из-за сдавливания сгустков крови периферических нервных стволов или больших артерий. Такое образование может привести к гангрене или параличу. Так же к признакам заболевания может стать и длительные кровотечения из носа и десен.
Диагностирование данного заболевания проходит в несколько этапов. Для начала специалистом собирается семейный анамнез, после составляется клиническая картина, а после проводиться лабораторное исследование. После того как все анализы будут готовы, можно поставить диагноз.
Нередко при диагностике заболевания гемофилии В, назначаются лабораторные исследования на изучение длительности свертываемости крови, на длительность времени рекальцификации, на наличие нарушений в образовании тромбопластина, на уровень потребления протромбина и на количественную концентрацию антигемофильных факторов IX.
Процедур для профилактики гемофилии В не существует. В таком вопросе необходимо в первую очередь проводить профилактические меры любых кровоизлияний и кровотечений. Что это значит? Больным гемофилией В необходимо отказаться от инъекций, для избежание гематом. Все назначаемые препараты принимать или внутривенно, или перорально.
Категорически запрещено при таком диагнозе любые физические нагрузки. Поэтому если у ребенка диагностировали такое заболевание, то лучше конечно сделать упор на умственное развитие, чтобы в будущем ему не пришлось заниматься физическим трудом. Также может проводиться профилактика при гемофилии В введение концентратов фактора IX каждые пятнадцать дней по пятнадцать ЕД/кг.
Современная медицина в лечении данного заболевания использует концентрацию фактора IX, в дозировке, которая зависит от индивидуальных особенностей организма пациента. Также в лечении такого заболевания используют антигемофильные препараты, которые вводятся в организм один раз в сутки внутривенно, сразу же после их расконсервирования.